Mikroskopia elektronowa nie wykazała żadnych nieprawidłowości morfologicznych w mitochondriach komórek LLC-PK1, które transfekowano mutantem EHHADH (ryc. S3 w dodatku uzupełniającym). Rysunek 3. Rysunek 3. Wyniki badań funkcjonalnych w kulturze komórkowej. Panel A pokazuje wyniki badań transportowych w indukowalnych, trwale transfekowanych komórkach LLC-PK1 eksprymujących nie zmutowany lub zmutowany EHHADH. Komórki hodowano na przepuszczalnych nośnikach, a niemet...
Następnie przebadaliśmy markery dysfunkcji mitochondriów w tym modelu nokautu. Dysfunkcjom mitochondrialnym często towarzyszy zwiększone wydalanie półproduktów energetycznych, takich jak mleczan i 3-hydroksymaślan, oraz upośledzenie cyklu kwasu trójkarboksylowego, z akumulacją kwasu bursztynowego, kwasu fumarowego, kwasu jabłkowego i kwasu cytrynowego. Ponadto, gdy zaburzona jest fosforylacja oksydacyjna, komórki wykazują zwiększoną glikolizę, co powoduje podwyższenie po...
Charache i wsp. (Wydanie z 18 maja) donosi o skutecznoÅ›ci hydroksymocznika w Å‚agodzeniu niektórych powikÅ‚aÅ„ niedokrwistoÅ›ci sierpowatej. W randomizowanym, podwójnie zaÅ›lepionym leczeniu, leczenie hydroksymocznikiem wiÄ…zaÅ‚o siÄ™ ze zmniejszonÄ… czÄ™stoÅ›ciÄ… kryzysów okluzyjnych naczyÅ„ krwionoÅ›nych, ostrym zespoÅ‚em klatki piersiowej i transfuzji, ale nie z udarem, sekwestracjÄ… wÄ…troby lub Å›mierciÄ…. Jak podkreÅ›lali autorzy, zachÄ™cajÄ…ce wyniki tego badania muszÄ… być zrÃ...
